Zusammenfassung
Die primäre Erythrozytose, auch Polyzythämia vera gennant, ist eine
myeloproliferative Erkrankung, bei der es zu einer starken Vermehrung der
Erythrozyten und damit zu einem starken Hämatokritanstieg sowie einer Erhöhung
der Gesamterythrozytenzahl kommt. Hierdurch steigt das Thromboserisiko und die
Patienten zeigen eine erhöhte Blutungsneigung. Häufige Symptome sind Schwäche
und ZNS-Störungen. Klinisch auffällig sind vor allem dunkelrote Schleimhäute.
Bei der Diagnosestellung einer primären Erythrozytose handelt es sich um ein
Ausschlussverfahren, die die Bestimmung des Erythropoetin-Spiegels und die
Aufarbeitung von Ursachen von sekundären Erythrozytosen umfasst (z. B.
hypoxische Erkrankungen, Tumoren, Nierenerkrankungen). Die Therapie erfolgt
durch anfängliche Aderlässe, gegebenenfalls kombiniert mit einer Chemotherapie
mit Hydroxyurea. Patienten können mit dieser Therapie mitunter Jahre überleben.
Im hier dargestellten Fall einer 6 Monate alten
Berner-Sennen-Labrador-Mischlingshündin, welche mit Schwäche und dunkelroten
Schleimhäuten vorgestellt wurde, konnte eine primäre Erythrozytose
diagnostiziert werden. Die Hündin zeigte jedoch kein Ansprechen auf die
Chemotherapie. Zusätzlich traten Fieber, Diarrhö und Anorexie unter der Therapie
auf. Die Symptome waren nach Absetzen des Hydroxyureas vollständig reversibel.
Die Aderlässe mussten sehr frequent (im Abstand von 2 bis 3 Wochen) vorgenommen
werden, da der Hämatokritanstieg im Therapieverlauf unverändert rapide war. Der
Fall zeigt, dass bei Hunden auch bei ausschließlicher Therapie mit Aderlässen
eine vollständige Kontrolle der klinischen Symptome sowie eine Überlebenszeit
von über 30 Monaten erreicht werden kann.
Abstract
Primary erythrocytosis, also known as polycythemia vera, is a myoproliferative
disease resulting in an increased red blood cell mass and is associated with
increased hematocrit and hemoglobin concentrations. Patients have an augmented
risk for thrombosis and bleeding. Typical clinical signs are weakness and
central neurologic disturbances. An important clinical finding is the evidence
of brick-red mucous membranes. Diagnosis of primary erythrocytosis is made by
exclusion. Diagnostic work up includes measurement of erythropoietin levels as
well as exclusion of common causes of secondary erythrocytosis (i.e. hypoxic
disease, EPO-secreting tumors, kidney disorders). The treatment consists of
initial phlebotomies, often combined with hydroxyurea as a chemotherapeutic
agent. Patients may occasionally survive for years with long-term treatment. In
this case report, a mixed-breed dog failed to show adequate response to
chemotherapy with fever, diarrhoea and anorexia occurring during the hydroxyurea
treatment period. Following the discontinuation of chemotherapy, clinical signs
subsided. Due to rapid increases in hematocrit, phlebotomies were required very
frequently (every 2 to 3 weeks) throughout the treatment. This case report
demonstrates that control of clinical signs may be achieved with phlebotomy only
and survival may exceed 30 months.
Schlüsselwörter
Onkologie - Polyzythämie - Polycythaemia vera - Hydroxycarbamid - Hydroxyharnstoff
Keywords
Oncology - polycythemia - polycythemia vera - hydroxycarbamide - hydroxyurea
